Синдром Лайела – это токсический эпидермальный некролиз – тяжелое буллезное заболевание с тотальным поражением кожи и слизистой.

В 1956 году Лайел описал тяжелейшую форму токсидермии, которая сейчас известна как токсико-аллергический эпидермальный некролиз, или синдром Лайела.

Развивается синдром Лайела на фоне гиперчувствительности организма как реакция на сочетанное действие токсических, лекарственных и инфекционных агентов.

 

Этиология:

Иногда причиной синдрома Лайела может стать интоксикация химическими веществами или некачественными пищевыми продуктами. Но чаще всего возникновение болезни обусловлено приемом лекарственных препаратов:

·        сульфаниламидов,

·        некоторых антибиотиков,

·        анальгетиков, барбитуратов,

·        букарбана,

·        адреноблокаторов,

·        салицилатов и т. п.

 

Нередко развитию заболевания предшествует острый инфекционный процесс: для его купирования назначается препарат, который впоследствии и приводит к острому эпидермальному некролизу.

 

Патогенез:

главную роль в развитии заболевания играет цитотоксическое действие лимфоцитов на клетки эпидермиса и/или эпителия. При этом происходит инфильтрация эпидермиса (и/или эпителия) активированными лимфоцитами и макрофагами, выделяющими вещества, которые инициируют формирование клинических симптомов синдрома Лайела (некролиза). Развивается некролиз всех слоев эпидермиса и/или эпителия слизистых внутренних органов и их отслоение. Часто присоединяется бактериальная инфекция и развивается сепсис.

 

Клиника и течение:

Признаки заболевания после первого приема препарата могут появиться через день, а могут — и через три недели. При этом, начавшись, болезнь развивается стремительно, в течение трех суток.

Температура тела поднимается до 39–40°С, бальные жалуются на резкую болезненность кожи и слизистых, жжение.

На смену выраженной болезненности кожи и слизистых, повышенной чувствительности, жжению и парестезиям приходит резкое ухудшение общего состояния. На фоне высокой температуры у больных наблюдаются сильные головные боли и обезвоживание организма. Пациенты отказываются от еды из-за болей при глотании.

Появляются высыпания пятнистого и/или петехиального характера. Могут наблюдаться уртикарная сыпь или пузыри. Очень часто высыпания напоминают многоформную экссудативную эритему. Причем первые высыпания зачастую появляются на слизистой оболочке ротовой полости.

После вскрытия пузырей поражение приобретает сходство с ожогом I-II степени. С появлением высыпаний состояние больных резко ухудшается. Процесс может принять генерализованный характер, сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органов (печень, почки, кишечник, сердце и др.), токсическим поражением нервной системы. У них могут появиться изъязвления слизистой оболочки трахеи, бронхов и желудочно-кишечного тракта. Часто течение заболевания усугубляется почечной недостаточностью, бактериальными инфекциями и сепсисом. Из-за усиленного катаболизма у больных может развиться кахексия. Нередко пациенты с синдромом Лайела заболевают диффузной интерстициальной пневмонией.

Летальность при этом заболевании чрезвычайно велика: из-за сепсиса, желудочно-кишечных кровотечений и водно-электролитных нарушений погибает каждый третий больной.

При благоприятном исходе назначение того же препарата приводит к рецидиву болезни. В этом случае острый эпидермальный некролиз развивается гораздо быстрее и протекает намного тяжелее.

 

Диагностика синдрома Лайела на ранних и поздних стадиях имеет свои особенности.

Если в начале заболевания дифференциальный диагноз проводят с многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, фототоксическими реакциями и пятнисто-папулезными токсидермиями, то на поздних стадиях заболевание необходимо дифференцировать от термических ожогов, эксфолиативной эритродермии, синдрома Стивенса-Джонса и пузырчатки.

До развития некролиза эпидермиса верный диагноз поставить довольно трудно.

 

Диагноз устанавливают при наличии крупных пузырей и положительного симптома Никольского, отсутствии в мазках-отпечатках типичных акантолитических клеток, указании на предшествующий прием медикаментов. Сходство с синдромом Лайелла может иметь стафилококковое поражение: в этом случае в мазках-отпечатках определяются большие эпителиальные клетки с маленькими ядрами, а некролиз развивается только в поверхностных отделах эпидермиса.

 

Лечение:

Для лечения поражений слизистой оболочки ротовой полости при синдроме Лайела применяются вяжущие, дезинфицирующие и обезболивающие средства — настой ромашки, растворы борной кислоты, перманганата калия и нитрофураны. Иногда пораженные участки слизистой рта смазывают новокаином, тетраборатом натрия. Местно назначают 5% дерматоловую мазь.

Необходимо обязательно применять преднизолон (или другие глюкокортикоиды) по 60-100 мг/сут, детоксицирующие средства (унитиол по 5 мл 2 раза в сутки или гемодез и др.), антигистаминные препараты, гемосорбция, плазмаферез, симптоматическая терапия.

 

Прогноз серьезный: почти 25% больных погибают, несмотря на интенсивную терапию. Ранняя диагностика и раннее начало кортикостероидной терапии улучшают прогноз.